كان لدى "شعب ال�ور"، وهي قبيلة كانت معزولة ذات يوم �ي شرق بابوا غينيا الجديدة، تقليد عريق يخص أعياد الموتى، وهو أكل الموتى �ي الجنازات. التهم الرجال لحم أقاربهم المتو�ين، بينما أكلت النساء والأط�ال الدماغ تحديداً.

كان ذلك بمثابة تعبير عن الاحترام لمن �قدوهم من الأحباء، ولكن هذه الممارسة أ�سدت المجتمعات التي تركوها خل�هم. ذلك لأن جزيئاً قاتلاً يعيش �ي الأدمغة التي تأكلها النساء تسبب �ي مرض تنكسي حاد يسمى "كورو" الذي كان يودي بحياة 2% من سكان العالم كل عام �ي �ترة ما.

جرى حظر هذا التقليد �ي الخمسينيات، وبدأ وباء كورو �ي الانحسار. ولكنه ترك علامة غريبة ولا رجعة �يها على شعب ال�ور، علامة لها تأثيرات تجاوزت حدود بابوا غينيا الجديدة، �بعد سنوات من تناول الأدمغة، طور بعض الأشخاص �ي شعب ال�ور مقاومة وراثية تجاه الجزيء الذي يسبب عدة أمراض مميتة، بما �ي ذلك الكورو ومرض جنون البقر وبعض حالات الخر�.

وقد جرى اكتشا� هذا الجين الواقي �ي دراسة ن�شرت، أمس الأربعاء 13 أبريل/نيسان 2016 �ي مجلة Nature. ويقول الباحثون إن الاكتشا� يمثل خطوة هائلة نحو �هم هذه الأمراض وغيرها من مشاكل الدماغ التنكسية، بما �ي ذلك مرض الزهايمر والشلل الرعاش.

ويعمل الجين عن طريق حماية الناس ضد "البريونات"، وهو نوع غريب وقاتل �ي بعض الأحيان من البروتين. وعلى الرغم من أن "البريونات" تنتج بشكل طبيعي �ي جميع الثدييات، �إنها يمكن أن تكون مشوّهة بطريقة تجعلها تهاجم الجسم الذي أنتجت �يه، �تتصر� مثل ال�يروس وتهاجم الأنسجة. بل حتى إن البريون المشوّه قادر على إصابة البريونات التي تحيط به، وإعادة تشكيلها حتى تتشابه معه �ي تركيبته وطرق عمله البغيضة.

إن تأثير البريونات على مضي�يها مدمر وقاتل دائماً. وقد غزا البريون أدمغة ضحايا شعب ال�ور وسبب ثقوباً مجهرية، ما منح العضو ملمساً إس�نجياً غريباً. و�ي الماشية، تسبب البريونات مرض جنون البقر - �هي المسؤولة عن انتشار هذا الوباء �ي بريطانيا �ي أواخر الثمانينيات والتسعينيات ما أدى إلى التخلص من مئات الآلا� من الماشية. وقد جرى ربطها بنوع غريب من الأرق القاتل الذي يقتل الناس عن طريق حرمانهم من النوم. وهي مصدر الاضطراب العصبي التنكسي المعرو� باسم كروتز�يلد جاكوب، الذي يميزه الخر� السريع، والتغيرات �ي الشخصية، ومشاكل العضلات، و�قدان الذاكرة وأخيراً عدم القدرة على الحركة أو الكلام.

أمراض غادرة

الغالبية العظمى من أمراض البريون تظهر دون سبب، ولكن كبير الباحثين الذين وضعوا الدراسة، جون كولينغ، قال �ي مقابلة مع Nature إن نسبة من الحالات موروثة من أحد الوالدين، بل وحتى هناك نسبة مئوية أصغر من الإصابة تحدث بسبب استهلاك الأنسجة المصابة. ويحدث مرض كروتز�يلد جاكوب، الذي غالباً ما يسمّى "مرض جنون البقر البشري"، عن طريق تناول لحوم البقر من الأبقار المصابة.

و�ي حديثه إلى الراديو الوطني العام �ي عام 2006، قال الكاتب المهتم بشؤون العلوم دي تي ماكس، مؤل� كتاب عن البريونات والأرق الوراثي المميت، إن البريونات غادرة لأنه لا يوجد أي وسيلة لمنعها. و�ي التسلسل الهرمي لمسببات الأمراض، �إنها تتميز بالمراوغة ويصعب القضاء عليها أكثر من ال�يروسات.

ولا يمكن علاجها بالمضادات الحيوية أو الإشعاع. أما ال�ورمالين، وهو مطهر قوي، �إنه يجعلها أكثر ضراوة. وقال إن الطريقة الوحيدة لتنظي� عضو ملوث بالبريون هي استخدام كميات هائلة من المبيض المركز للغاية. إلا أن هذه التقنية ليست م�يدة �ي علاج شخص م�صاب بال�عل.

الدراسة التي أنجزها كولينغ وزملاؤه تقدم نظرة حاسمة �ي الطرق التي يمكن عبرها حماية البشر من البريونات التي لم نتعر� عليها بشكل كامل. وقد اكتش�ها الباحثون من خلال دراسة الش�رة الوراثية لتلك الأسر �ي مركز وباء كورو الذي يضرب شعب ال�ور، والأشخاص الذين عر�وا أنهم تعرضوا لهذا المرض أكثر من مرة، الذين يبدو أنهم قد نجوا سالمين.

وعندما درس الباحثون الجزء من الجينوم الذي يش�ر البروتينات التي تنتج البريون، وجدوا شيئاً غير مسبوق تماماً، �حيثما كان لدى البشر وكل حيوان �قاري �ي العالم الحمض الأميني المسمى الجلايسين، كان للبريون المقاوم أحماض أمينية مختل�ة، وحمض أميني أساسي.

"يقع العديد من الأ�راد �ي بؤرة الوباء، ولديهم هذا ال�رق الذي لم نره �ي أي مكان آخر �ي العالم"، قال كولينغ للمجلة.

منع التغير الدقيق �ي جيناتهم البروتينات المنتجة للبريون من إنتاج نموذج الجزيء المسبب للمرض، ما يؤدي إلى حماية الأ�راد من مرض كورو. لاختبار ما إذا كان قد جرى حمايتهم من أنواع أخرى من مرض بريون، قام كولينغ - مدير وحدة بحوث البريون �ي جامعة لندن - و�ريقه بتعديل جينات العديد من ال�ئران لتقليد هذا الاختلا�.

تجارب

وعندما أعاد العلماء تخليق أنواع وراثية اكتش�ت �ي البشر - �أعطوا ال�ئران كلاً من البروتين الطبيعي والبديل بكميات متساوية تقريباً - أصبحت ال�ئران مقاومة تماماً للمرض. ولكن عندما �حصوا مجموعة ثانية من ال�ئران التي جرى تعديلها وراثياً لإنتاج البروتين البديل �قط، منحهم ذلك حماية أقوى، �أصبحت ال�ئران مقاومة لكل سلالة من البريون، 18 سلالة بالمجمل.

"هذا مثال صارخ على التطور الدارويني �ي البشر، �مكا�حة وباء بريون عبر تعديل جيني وحيد و�ر الحماية الكاملة ضد الخر� المميت دائماً"، قال كولينغ لوكالة رويترز.

لم يكن شعب ال�ور الوحيد الذي أظهر المقاومة لوباء بريون. �منذ أكثر من عقد من الزمن أجرى مايكل ألبرز، المتخصص �ي وباء كورو الذي درس حالة شعب ال�ور منذ الستينيات، وكان مؤل�اً مساعداً �ي الدراسة، بحوثاً مماثلة على جينات بروتين بريون �ي البشر �ي جميع أنحاء العالم. ��ي دراسة نشرت �ي مجلة Science، وجد أن الناس �ي أقصى الأماكن مثل أوروبا واليابان أظهرت الحماية الوراثية، مشيراً إلى أن أكلي لحوم البشر كانوا منتشرين على نطاق واسع وأن بشر ما قبل التاريخ ربما تعاملوا مع موجات من الأوبئة مثل كورو خلال تطورنا.

لكن الجينات التي عثر عليها لدى شعب ال�ور لها خصوصية لأنه يبدو أنها تقدم بروتينات متحولة منتجة للبريون (من النوع الذي ينتقل من الوالدين، ما يتسبب �ي أمراض البريون الموروثة) غير قادرة على إنتاج أي نوع من البريون على الإطلاق. كما أنها منعت أيضاً البروتين من النوع البري - النمط الظاهري الذي يوجد لدى معظم الناس - من إنتاج البريونات المشوهة.

ويقول العلماء إن �وائد هذا الاكتشا� لا تتوق� عند أمراض البريون، التي هي نادرة نسبياً، �حوالي 300 حالة سنوياً يجري الإبلاغ عنها �ي الولايات المتحدة. و�قاً لكولينغ، �إن عملية تكون أمراض البريون – تعمل البريونات على تغيير شكل الجزيئات من حولها، وتربطها معاً لتشكيل سلاسل طويلة تسمى "البوليمرات" التي تضر الدماغ - هي المسؤولة على الأرجح عن الآثار المميتة لجميع أنواع الأمراض التنكسية التي تصيب الدماغ، مثل مرض الزهايمر والشلل الرعاش.

وو�قاً لمنظمة الصحة العالمية �هناك 47.5 مليون شخص �ي أنحاء العالم يعانون من الخر�. ويتم تشخيص 7.7 مليون شخص إضا�ي سنوياً.

وإذا كان بوسع كولينغ وزملائه �هم الآليات الجزيئية التي تعمل و�قها البريونات، وكي� توق�ها الجينات المقاومة للبريون، �لربما ي�همون بشكل أ�ضل البروتينات المشوهة التي تصيب الملايين ممن يعانون من أمراض الدماغ التنكسية الأخرى.

وقد أعجب أريك منكييل، وهو باحث �ي وباء بريون �ي معهد برود �ي كامبردج �ي ماساشوستس، الذي لم يشارك �ي الدراسة، بهذا الاكتشا�.

"هذه م�اجأة"، قال للمجلة. وأضا�: "لم أتوقع أن تحصل هذه القصة على �صل آخر".